कुछ मामलों में, त्वग्काठिन्य यह सामान्यीकृत दर्द, थकान, वजन घटाने और कठोरता के साथ शुरू होता है। दूसरों में यह विसरा के स्नेह के कारण लक्षणों से शुरू होता है, यहां तक ​​कि त्वचा में परिवर्तन के बिना भी। लेकिन स्क्लेरोडर्मा का सबसे आम संकेत यह है कि प्रभावित व्यक्ति वर्षों की एक चर संख्या प्रस्तुत करता है त्वचा का प्रगतिशील सख्त होना, विशेष रूप से हाथों की (sclerodactyly), जो Raynaud घटना के साथ है।

स्क्लेरोडर्मा की शुरुआत की औसत आयु 40 वर्ष है। जैसा कि हमने कहा, सबसे विशिष्ट नैदानिक ​​अभिव्यक्ति है त्वचा का प्रभावित होना, तीन चरणों के साथ: पहले वे उंगलियों को फुलाते हैं, जो एक रूप लेते हैं सॉसेज, एक दूसरे चरण में त्वचा कठोर हो जाती है - इसे पिंच नहीं किया जा सकता है और त्वचा की झुर्रियाँ और सिलवट गायब हो जाती हैं, उंगलियों में थोड़ी गतिशीलता होती है, चेहरे पर कोई अभिव्यक्तता नहीं होती है और मुंह का खुलना छोटा होता है - और, अंत में, त्वचीय पतलापन होता है।

रायनौद की घटना

स्क्लेरोडर्मा में सबसे लगातार प्रारंभिक अभिव्यक्ति है रायनौद की घटना -ये 90% मामलों में उत्पन्न होते हैं-, जो आमतौर पर पूरे रोग में बने रहते हैं। यह इतनी विशेषता है कि इसकी अनुपस्थिति स्क्लेरोदेर्मा के निदान को असंभव बनाती है। रेनॉड की घटना - यह विभिन्न रोगों में दिखाई दे सकती है, न केवल स्क्लेरोडर्मा में - एक विकार है जो उंगलियों में रक्त की आपूर्ति (इस्किमिया) की कमी या कमी की विशेषता है, एक एपिसोडिक तरीके से। यह उंगलियों और पैर की उंगलियों के रंग में कुछ बदलावों से प्रकट होता है: ताल, ठंड के संपर्क में आने के बाद त्वचा (सियानोसिस) के नीले रंग का मलिनकिरण और फिर गर्म होने के बाद लालिमा।

उंगलियों का पीलापन, ठंड के संपर्क में आने के बाद, इस घटना के इस्केमिक चरण का प्रतिनिधित्व करता है और यह धमनियों के बंद होने के कारण होता है जो रक्त को उंगलियों तक ले जाते हैं। इस चरण के दौरान छोटी रक्त वाहिकाएं (वेन्यूल्स और केशिकाएं) फैल जाती हैं और उंगलियों का नीला रंग दिखाई देता है क्योंकि इन वाहिकाओं में ऑक्सीजन के बिना रक्त होता है। पैलोर और सियानोसिस के चरण स्तब्ध हो जाना, झुनझुनी और एक ठंडी सनसनी के साथ होते हैं। वार्मिंग के साथ रक्त जल्दी से लालिमा और गर्मी को जन्म देता है, जिसे रोगी अक्सर उंगलियों में तीव्र दर्द के रूप में अनुभव करते हैं। उंगलियों में रक्त की आपूर्ति में इन परिवर्तनों से त्वचा पर अल्सर हो सकता है।

संयुक्त भागीदारी

यह कठोरता और दर्द से शुरू होता है, फिर गतिशीलता की एक सीमा होती है, खासकर उंगलियों में।

विसरा का प्रवेश

आंतों की अभिव्यक्तियों के भीतर, सबसे अक्सर होते हैं जठरांत्र, जो मुख्य रूप से अन्नप्रणाली को प्रभावित करते हैं, लेकिन पाचन तंत्र के किसी भी हिस्से को बदल दिया जा सकता है। घुटकी की समस्याएं मुख्य रूप से गतिशीलता के नुकसान के कारण होती हैं, जो मुंह से पेट तक भोजन की प्रगति को बदल देती हैं।

आवृत्ति में अगला आंत का परिवर्तन है फेफड़ों की बीमारी। प्रभावित रोगियों को सांस लेने में कठिनाई होती है और सामान्य तौर पर, फेफड़ों के एक फाइब्रोसिस के कारण फेफड़े की कार्यक्षमता में धीरे-धीरे गिरावट आती है, जो इन रोगियों में मृत्यु का मुख्य कारण है।

हृदय की स्थिति

दिल की भागीदारी में, दूसरों के बीच, एनजाइना-प्रकार की छाती में दर्द और अतालता शामिल हैं। यह बीमारी हृदय की मांसपेशियों, रक्त वाहिकाओं और हृदय की चालन प्रणाली दोनों को प्रभावित कर सकती है।

गुर्दे की बीमारी

जब रोग गुर्दे को प्रभावित करता है, तो इसे नेफ्रोपैथी के रूप में संदर्भित किया जाता है, जो आमतौर पर पहले वर्षों के दौरान प्रकट होता है। कुछ रोगियों में गंभीर धमनी उच्च रक्तचाप भी होता है, जिसका कारण है, ठीक, नेफ्रोपैथी द्वारा।

अन्य अभिव्यक्तियाँ

अन्य अभिव्यक्तियाँ स्क्लेरोदेर्मा में हो सकती हैं जैसे कि अंतःस्रावी तंत्र के रोग, तंत्रिका विकार या शुष्क सिंड्रोम या स्वेजेन सिंड्रोम (ऑटोइम्यून रोग जिसकी आवश्यक विशेषता एक्सोक्राइन ग्रंथियों का निचला स्राव है, जैसे, उदाहरण के लिए, जो पसीने का उत्पादन करते हैं। )।

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