संभव है प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता या एडिसन रोग के कारण वे हैं:

  • ऑटोइम्यून अधिवृक्क ग्रंथि का शोष, जो सबसे लगातार कारण है और एडिसन की बीमारी के 75% मामलों के लिए जिम्मेदार है। यह एक अलग स्थिति हो सकती है या अन्य अंतःस्रावी ग्रंथियों के ऑटोइम्यून रोग से जुड़ी हो सकती है, जिसे प्लुरिग्लैंडुलर सिंड्रोम कहा जाता है।
  • संक्रमणों में, सबसे लगातार कारण तपेदिक है (एडिसन रोग के मामलों का 20%)। यह प्रांतस्था और अधिवृक्क मज्जा को प्रभावित कर सकता है (जिस स्थिति में कैटेकोलामाइन की कमी के कारण अतिरिक्त लक्षण होंगे), क्योंकि अधिवृक्क ग्रंथि के दोनों क्षेत्रों में टीबी बैक्टीरिया फैलता है। अन्य कारण कुछ फंगल संक्रमण (माइकोसिस) और सिफलिस हैं।
  • अधिवृक्क ग्रंथि के संवहनी विकार, जो अधिवृक्क ग्रंथियों (अधिवृक्क एपोप्लेक्सी) और मेटास्टेसिस में हेमोरेज के कारण हो सकते हैं।
  • एड्स से जुड़ी कुछ स्थितियाँ, जैसे कि कपोसी के सारकोमा या साइटोमेगालोवायरस या क्रिप्टोकोकल संक्रमण।
  • हेमोक्रोमैटोसिस, अमाइलॉइडोसिस और एड्रेनोलुकोडिस्ट्रोफी जैसे चयापचय संबंधी रोग।
  • एडिसन रोग के अन्य कारण ड्रग्स हो सकते हैं जो कोर्टिसोल के संश्लेषण में बाधा डालते हैं, जन्मजात अधिवृक्क ग्रंथि के विकास में कमी (जिसे जन्मजात अधिवृक्क हाइपोप्लेसिया कहा जाता है) या ACTH की प्रतिक्रिया की कमी (इस मामले में वहाँ है) हार्मोन ACTH, लेकिन यह एक अधिवृक्क ग्रंथि पर इसके प्रभाव का उत्पादन करने में सक्षम नहीं है, अर्थात यह अपने रिसेप्टर्स में दोष के कारण अधिवृक्क कोशिकाओं द्वारा कोर्टिसोल के उत्पादन को प्रेरित नहीं करता है)।

प्रतिरक्षा मूल के अधिवृक्क ग्रंथि (या सुपरनेलेनिटिस) की सूजन अधिवृक्क मज्जा के संरक्षण के साथ, अधिवृक्क प्रांतस्था के विनाश की ओर जाता है। इसके कारण, कैटेकोलामिनेस (एड्रेनालाईन और नॉरएड्रेनालाईन) का उत्पादन, जो कि मज्जा में उत्पादित हार्मोन हैं, संरक्षित हैं; अधिवृक्क प्रांतस्था के हार्मोन के उत्पादन में अधिक या कम महत्वपूर्ण कमी के साथ: कोर्टिसोल, एल्डोस्टेरोन और एण्ड्रोजन।

में ऑटोइम्यून या एट्रोफिक अधिवृक्क कई मामलों में आनुवंशिक गड़बड़ी होती है, जो कि कुछ प्रकार के HLA की उपस्थिति से जुड़ा होता है (मानव ल्यूकोसाइट एंटीजन, प्रतिरक्षा पहचान में शामिल अणुओं की प्रणाली है): HLA-B8, HLA-D3 और HLA-D4। इसके अलावा, अधिकांश रोगियों (65%) में अधिवृक्क स्टेरॉयड (कोर्टिसोल, एल्डोस्टेरोन और टेस्टोस्टेरोन) के संश्लेषण में शामिल एंजाइमों के एंटीबॉडी होते हैं। घटना 30 साल से कम उम्र के दोनों लिंगों में समान है, इस उम्र के बाद महिलाओं में यह अधिक बार होता है। 40% मामलों में एट्रोफिक एड्रिनलिटिस केवल एक पृथक प्रक्रिया है, बाकी हिस्सों में यह प्लुरिग्लैंडुलर सिंड्रोम का हिस्सा है।

प्लिग्लैंडुलर सिंड्रोम

दो प्रकार के प्लिग्लैंडुलर सिंड्रोमेस को विभेदित किया जाता है:

  • ऑटोइम्यून प्लूरिग्लैंडुलर सिंड्रोम प्रकार 1: स्कैंडिनेवियाई देशों को छोड़कर यह बहुत ही असामान्य है। यह आमतौर पर बच्चों में दिखाई देता है और यह एचएलए के एक प्रकार से संबंधित नहीं है, लेकिन एक जीन के उत्परिवर्तन को कहा जाता है आकाशवाणीगुणसूत्र 21 पर स्थित है, और इसमें एक ऑटोसोमल रिसेसिव इनहेरिटेंस है। अधिवृक्क अपर्याप्तता के अलावा, रोगी कैंडिडिआसिस (कैंडिडा, एक प्रकार का कवक के कारण संक्रमण) और पैराथाइरॉइड ग्रंथियों (हाइपोपैरैथायरायडिज्म) के अपर्याप्त कामकाज से पीड़ित हैं। उनके पास अन्य अंतःस्रावी ग्रंथियों, एनीमिया और पुरानी हेपेटाइटिस में भी परिवर्तन हो सकते हैं।
  • ऑटोइम्यून प्लूरग्लैंडुलर सिंड्रोम टाइप 2: यह टाइप 1 की तुलना में बहुत अधिक लगातार है। अधिवृक्क अपर्याप्तता मधुमेह मेलेटस टाइप 1 और ऑटोइम्यून थायरॉयड रोग से जुड़ी है; इसके अलावा, अन्य अंतःस्रावी और गैर-अंतःस्रावी अंगों की प्रतिरक्षा भागीदारी हो सकती है, जैसे कि वृषण और अंडाशय (हाइपोगोनैडिज्म) का कम कार्य, पिट्यूटरी ग्रंथि की सूजन (हाइपोफाइटिस), पेट में ऑटोइम्यून सूजन (एट्रोफिक गैस्ट्रिटिस), रंजकता की हानि त्वचा (विटिलिगो) और बालों के झड़ने (खालित्य) पर। इसकी विरासत एचएलए और अन्य जीनों से भी संबंधित है।

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